Тимома средостения: лечение и прогноз

Содержание

Что такое тимома
Симптомы тимомы
Причины и факторы риска
Стадии и протекание болезни
Диагностика
Лечение
Хирургия
Нехирургическое лечение
Радиотерапия (лучевая)
Химиотерапия
Гормональная терапия
Неоперабельные тимомы
Прогноз

Что такое тимома

В тимусе созревают Т-клетки, прежде чем они достигнут лимфатических узлов по всему телу. Эти Т-клетки очень важны для способности организма адаптироваться и бороться с новыми заболеваниями, вызванными бактериями, вирусами и грибковыми инфекциями.

Тимус достигает полной зрелости в подростковом возрасте. После этой стадии орган начинает медленно замещаться жировой тканью по мере старения пациента.

Тимус находится чуть ниже шеи. После выхода из тимуса лимфоциты попадают в лимфатические узлы, где помогают бороться с инфекцией. Термин тимома традиционно относится к неинвазивной локализованной (только тимус) опухоли.

Тимомы возникают из клеток эпителия тимуса, которые составляют выстилку вилочковой железы. Timbes часто содержит лимфоциты, которые не являются злокачественными. Тимомы классифицируются как неинвазивные (ранее называемые доброкачественными) и инвазивные (ранее называемые злокачественными):

Неинвазивные тимомы — это те, при которых опухоль закрыта и легко удаляется.
Инвазивные тимомы распространяются на близлежащие структуры (например, легкие), и их трудно удалить. Примерно от 30% до 40% тимом представляют собой тимомы инвазивного типа.

Хотя этот тип рака считается злокачественным, большинство тимом растут медленно и имеют тенденцию распространяться только локально, «заселяя» клетки в окружающие ткани, такие как плевральное пространство (окружающее каждое легкое).

Рак тимуса встречается редко, составляет от 0,2% до 1,5% всех раковых заболеваний, и его бывает трудно диагностировать.

В прошлом тимома рассматривалась медицинским сообществом как доброкачественная (незлокачественная) или злокачественная (раковая) опухоль. Однако в настоящее время это заболевание классифицируется исключительно как злокачественное.

Симптомы тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Рак возникает, когда нарушаются нормальные механизмы, контролирующие рост клеток, в результате чего они продолжают расти без остановки. Это связано с повреждением ДНК в клетке.

Около 40% пациентов с диагнозом тимома остаются бессимптомными. У остальных 60% пациентов симптомы вызваны давлением увеличенного тимуса на трахею, кровеносные сосуды или паранеопластическими синдромами.

Паранеопластические синдромы — это синдромы симптомов у онкологических больных, которые не могут быть объяснены опухолью. Семьдесят процентов тимом связаны с паранеопластическими синдромами.

Симптомы тимомы и рака тимуса будут варьироваться от человека к человеку в зависимости от стадии заболевания и от того, распространилась ли опухоль на другие части тела. На ранних стадиях болезни пациенты не замечают никаких симптомов. Если симптомы присутствуют, они могут включать:

Сбитое дыхание
Кашель, который может содержать кровь
Боль в груди,
Проблемы с глотанием
Потеря аппетита
Потеря веса.

Если опухоль поражает главный сосуд между головой и сердцем, известный как верхняя полая вена, может развиться синдром верхней полой вены. Симптомы этого синдрома могут включать:

Отек лица, шеи, иногда синюшного цвета,
Набухание видимых вен в этой части тела
Головные боли,
Чувство головокружения.

Тимома и рак тимуса могут вызывать вторичные состояния, которые развиваются из опухоли. Эти вторичные состояния часто включают аутоиммунные нарушения, которые заставляют организм атаковать себя.

Наиболее частыми синдромами, сопровождающими тимому, являются:

чистая аплазия эритроцитов (с аномально низким количеством эритроцитов),
миастения (мышечное заболевание)
гипогаммаглобулинемия (с аномально низким уровнем антител).

Это аутоиммунные заболевания, при которых организм атакует определенные нормальные клетки тела. Что касается миастении, тимомы встречаются у 15% пациентов с этим синдромом.

Кроме того, у 50% пациентов с тимомами наблюдается миастения.

Взаимосвязь между этими двумя объектами четко не изучена, хотя считается, что вилочковая железа может давать неправильные инструкции по выработке антител к рецепторам ацетилхолина, тем самым устанавливая состояние дефектной нервно-мышечной передачи. Подтвержденное наличие тимомы или миастении должно побудить к обследованию другого заболевания.

Некоторые другие аутоиммунные заболевания также связаны с тимомой, в том числе:

волчанка
полимиозит,
язвенный колит,
ревматоидный артрит,
Синдром Шегрена,
саркоидоз и склеродермия.

Причины и факторы риска

Причины возникновения тимомы неизвестны. Факторов риска выявлено не было. Заболевание диагностируется как у мужчин, так и у женщин, и чаще всего встречается у людей в возрасте 50-60 лет. У пациентов могут быть и другие заболевания иммунной системы:

Приобретенная аплазия чистых эритроцитов,
Синдром дефицита антител,
Полимиозит,
Красная волчанка,
Ревматоидный артрит,
Воспаление щитовидной железы.
Синдром Шегрена.

Риск развития этого состояния увеличивается с возрастом, и большинство пациентов находятся в пенсионном возрасте на момент постановки диагноза.

Стадии и протекание болезни

При обнаружении заболевания потребуются дальнейшие тесты, чтобы выяснить, насколько далеко и в какой степени распространилась опухоль, и на основании этого рекомендовать соответствующее лечение. Степень распространения опухоли известна как «стадия».

Стадия 2: тимома проникла за пределы внешнего тимуса в соседние ткани или плевру, но не распространилась на соседние лимфатические узлы или отдаленные области.

2А: Опухоль прорастает во внешний слой ткани тимуса. Трансторакальная инвазия микрокапсул.

2B: Опухоль разрослась над внешним слоем вилочковой железы и проникает в прилегающую жировую ткань, медиастинальную плевру или перикард.

Стадия 3A: опухоль прорастает в близлежащие ткани и органы в области шеи и верхней части грудной клетки, включая перикард, легкие и / или аорту, сосуды, снабжающие кровью легкие или из легких, основные кровеносные сосуды, по которым кровь поступает из сердца ( верхняя полая вена) или нерв (нерв, контролирующий диафрагму и дыхание), но не распространяется на близлежащие лимфатические узлы или отдаленные органы.

3B: Рак разросся в близлежащие ткани или органы, включая трахею (трубку), пищевод (трубку для кормления) или крупные кровеносные сосуды, по которым кровь отводится от сердца. Он не распространился на соседние лимфатические узлы или отдаленные участки (M0).

Стадия 4А: опухоль широко распространилась на плевру и / или перикард.

4B: опухоль распространилась на отдаленные органы.

Кроме того, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала систему классификации тимом. Эта система определяет 6 типов тимомы на основе клеток, составляющих опухоль. Гистологический тип используется в сочетании с другими факторами для определения степени тяжести и вариантов лечения.

Диагностика

Диагноз тимомы и карциномы тимуса может быть поставлен случайно, во время рентгена грудной клетки или компьютерной томографии по какой-либо другой причине.

Диагностика обычно начинается с физического осмотра и изучения истории болезни пациента и симптомов. Единственный способ поставить диагноз тимомы — это сделать биопсию пораженной ткани. Другие диагностические тесты могут быть выполнены, чтобы лучше понять состояние.

При биопсии образец ткани может быть взят для анализа с помощью иглы или во время операции. Затем эту ткань исследуют под микроскопом, чтобы увидеть, есть ли в ней рак.

Рентген грудной клетки, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография (МРТ) или позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) могут использоваться для получения картины того, что происходит внутри тела, и часто используются для постановки первоначального диагноза и лучшего понимания состояния пациента. состояние.

Если эти визуализационные тесты показывают наличие тимомы или другого рака, выполняется биопсия.

Также могут быть выполнены анализы крови для проверки маркеров, указывающих на наличие рака или аутоиммунитета.

Лечение

Тотальная хирургическая резекция является предпочтительным методом лечения этих опухолей. Если тимому нельзя полностью удалить, послеоперационная лучевая терапия может помочь контролировать опухоль. Сообщалось о значительной 5- и 10-летней выживаемости у пациентов с распространенными тимомами, получавших только лучевую терапию.

Химиотерапия может использоваться у пациентов с неоперабельными тимомами, но результаты менее обнадеживающие, чем при лучевой терапии.

Сочетание лучевой терапии и химиотерапии у пациентов с неоперабельными тимомами дает обнадеживающие результаты.

Наблюдение за пациентами с тимомой следует продолжить после завершения лечения, поскольку у значительного числа пациентов можно ожидать позднего рецидива (более 5 лет после начала терапии).

Агрессивное лечение поздних рецидивов, включая резекцию новых опухолевых масс и метастазов в плевре, привело к постоянным безрецидивным интервалам, о чем свидетельствует постоянное лечение.

Хирургия

Хирургическое удаление опухоли является основным методом лечения тимомы / карциномы тимуса. Первый шаг — определить, можно ли удалить опухоль хирургическим путем (это называется резекцией), что зависит от нескольких факторов. Если опухоль распространилась на соседние ткани и органы, ее нельзя удалить. Кроме того, иногда пациент не может пройти операцию из-за других ранее существовавших заболеваний.

Пациентов следует обследовать с помощью тотальной срединной стернотомии с удалением всего тимуса и медиастинального жира от диафрагмального нерва до диафрагмального нерва и от диафрагмы до брахиоцефальной вены.

Полное удаление тимуса. Тимэктомия — это наиболее распространенный вид хирургического вмешательства, применяемый для лечения рака тимуса. Иногда в этих случаях перед операцией может быть назначена химиотерапия или лучевая терапия в надежде уменьшить размер опухоли и помочь удалить ее.

Хотя традиционный хирургический подход по-прежнему необходим во многих сложных случаях торакальной хирургии, теперь можно выполнять больше диагностических и хирургических процедур с использованием меньших разрезов и менее инвазивных видео и роботизированных методов.

Эти процедуры были признаны точными, эффективными и безопасными благодаря многолетнему технологическому развитию и опыту. Они особенно показаны при небольших опухолях размером менее 5 см:

Резекция — удаляет часть или всю опухоль в средостении.
Тимэктомия — хирургическое удаление вилочковой железы.
Торакотомия или торакоскопия — доступ к грудной полости осуществляется через разрез сбоку, сзади или между ребрами.
Видеоассистированная торакальная хирургия (VATS) — это минимально инвазивная процедура, которая включает введение торакоскопа (маленькой камеры) и хирургических инструментов через небольшие разрезы. Камера используется для рассечения тонких кровеносных сосудов. Результат — меньше боли и более быстрое выздоровление.
Роботизированная резекция опухоли средостения использует компьютеризированное устройство, которое перемещает, позиционирует и манипулирует хирургическими инструментами в зависимости от движений хирурга. BWH использует хирургическую систему Да Винчи для удаления новообразований в средостении с лучшей маневренностью, визуализацией и контролем, в то время как небольшие разрезы приводят к меньшей послеоперационной боли и рубцеванию.
Внезапная пневмонэктомия плевры — врачи специализируются на работе с пациентами с рецидивирующим раком тимуса. Как правило, эти рекуррентные опухоли происходят из плевральной, груди дополнения, и требуют резекции всей опухоли, часто с окружающей ткани, чтобы уменьшить риск рецидива. В некоторых случаях intraily нагревается химиотерапии добавляют, чтобы убить клетки опухоли, которые могут распространяться, но не могут быть видны невооруженным глазом.
Если полное удаление опухоли не представляется возможным, хирург будет удалить большую часть больше (операции отключения, субтотальная резекция). В этих случаях, если распространение опухоли, операция может включать в себя удаление других тканей, такие как булавки, перикард, кровеносные сосуды, легкие и нервы.
Большие опухоли все еще требуют открытой операции, чтобы уменьшить риск распространения.

Иногда врачи рекомендуют операцию, несмотря на то, что опухоль не может быть полностью удалена, как и в случае многих grasaczaków на стадии 3 и большинство gausakers в стадии 4. В этом случае врач будет пытаться удалить большую часть опухоль (так называемая де-наполнитель) , а затем дальнейшее лечение с лучевой терапией и / или химиотерапией будет необходимо.

Ранняя стадия Grasiczak (например, стадион 1 и 2), как правило, не требует дальнейшего лечения после операции, если опухоль была полностью удалена. В некоторых случаях, лучевая терапия рекомендуется после удаления.

Пациенты с более поздними стадиями Grasiczak (стадион 3 и 4), часто должны быть дополнительно подвергнуты дополнительной обработка после операции, даже если вся опухоль была удалена. Если опухоль не может быть полностью удалена, лучевая терапия и / или химиотерапии, рекомендуется после операции.

Grausica виды рака более подвержены рецидива после лечения, чем тимуса.

Вероятность микроскопически полной резекции варьирует в зависимости от стадии продвижения grasiczak в. Вероятность благоприятного результата:

Очень высокий у пациентов с grasicians в стадионе 1,
Довольно высоко в большинстве случаев Grausiczaków в стадионе 2,
Около половины из них в 3 стадиона и только около четверти в стадионе 4 могут быть полностью удалены.

Есть, однако, существенные различия в показателях resectivity между исследованиями у больных с стрингерами на более поздних стадиях продвижения (от 43% до 100% на стадион 2, от 0 до 89% на стадию 3 и от 0 до 78% на стадию 4).

Нехирургическое лечение

Лучевая использует высокоэнергетические лучи для уничтожения или сокращения раковых клеток. Лучевая терапия часто используется в комбинации с химиотерапией перед операцией, чтобы уменьшить опухоль или после обработки краев области, предназначенная для резекции.

Радиотерапия (лучевая)

Timquascuses считаются чувствительными к лучевой терапии (использование рентгеновского излучения с высокой энергией, направленной на опухоли или области, из которой была удалена опухоль):

Нет необходимости использовать излучение в случае полностью удалены неинвазивных опухолей GRASIC (этап 1).
Излучение почти всегда используется на стадии 3 и 4 после того, как рак полного или частичного хирургического удаления опухоли.
Если излучение необходимо после полного хирургического удаления опухоли на стадии 2, остается неясным и часто зависит от пациента и особенностей опухоли.
Лучевая часто рекомендуется, чтобы уменьшить вероятность того, что опухоль будет возвращать, но может быть использован на всех стадиях заболевания, в которой он не является технически возможным осуществить безопасную и полную работу.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть дано до операции, чтобы попытаться уменьшить размер опухоли, что делает ее более оперативной и позволяет ему быть полностью удален во время операции. Тем не менее, часто рекомендуется использовать его или вместо хирургического вмешательства.

Увеличилось использование химиотерапии на поздних стадиях заболевания:

Кортикостероиды — это не химиотерапевтические препараты, которые также иногда используются для лечения тимомы.

Эти препараты часто используются в комбинации. Двумя обычно используемыми химиотерапевтическими комбинациями являются PAC (цисплатин, доксорубицин и циклофосфамид) или карбоплатин с паклитакселом.

В некоторых случаях октреотид показал хорошие результаты у пациентов с запущенной тимомой.

Некоторые опухоли тимуса можно лечить с помощью таргетной терапии, направленной на конкретные мутации в генах или белках, присутствующих в опухоли. Целевые методы лечения, которые могут быть полезны при лечении тимомы, включают сунитиниб и серфениб.

Гормональная терапия

Гормональная терапия удаляет или блокирует гормоны и останавливает рост раковых клеток.

Могут применяться препараты из группы кортикостероидов.

Неоперабельные тимомы

Неоперабельные опухоли — это опухоли, которые нельзя удалить хирургическим путем. В эту группу входят раковые образования, расположенные слишком близко к важным структурам (таким как нервы и кровеносные сосуды) или распространившиеся слишком далеко, чтобы их можно было полностью удалить (сюда входят многие случаи 3-й стадии и большинство случаев 4-й стадии). Также есть группа людей, которые слишком больны, чтобы делать операцию:

Для пациентов, которым операция не показана из-за распространения метастазов или из-за дополнительных заболеваний, химиотерапия и лучевая терапия являются основными вариантами лечения.

Прогноз

Прогноз выживаемости после лечения рака тимуса во многом зависит от его степени тяжести. Также важны другие особенности, такие как тип новообразования тимуса и возможность удаления всей опухоли (четкие края).

Ожидаемая продолжительность жизни основана на системе Масаока и коррелирует с общей выживаемостью в 5 лет:

Стадия — выживаемость 94-100%
Стадия — выживаемость 86-95%.
Стадия — выживаемость 56-69%.
Стадия — выживаемость 11-50%.

Рак тимуса обычно рецидивирует, и тимома может вернуться через долгое время. Также существует повышенный риск развития другого типа рака в результате наличия тимомы. По этим причинам необходимо постоянное наблюдение.

Исследования, в которых сообщается о смертности по стадиям, довольно последовательны и показывают, что уровень смертности при тимоме невысок.