Миелофиброз — онкология или нет?

Этиология

Ученые-медики предполагают, что мутантные стволовые клетки могут изменять среду костного мозга, выделяя химические вещества, вызывающие рубцевание губчатого костного мозга.

В течении болезни:

1. Фиброзная ткань накапливается в костном мозге, где образуются клетки крови (белые кровяные тельца, красные кровяные тельца и тромбоциты), и препятствует их нормальному образованию.
   
2. ДНК нормальных клеток повреждается, и они мутируют. Мутантные стволовые клетки бесконтрольно размножаются, создавая множество аномальных незрелых клеток крови, называемых «бластами». Эти вспышки не превращаются в здоровые и действуют не так, как здоровые. Со временем образование аномальных бластов превышает способность костного мозга производить нормальные, здоровые клетки крови.

1. Красные кровяные тельца переносят кислород к тканям. Когда костный мозг не может производить достаточно здоровых эритроцитов, часто возникает анемия.
   
2. Лейкоциты борются с инфекцией. Когда костный мозг не может производить достаточно здоровых лейкоцитов, больной становится более восприимчивым к вирусным инфекциям и т. д.
   
3. Тромбоциты способствуют свертыванию крови. Уменьшение количества тромбоцитов в крови может вызвать кровотечение и синяки.

Чтобы компенсировать это, организм начинает производить эти клетки вне костного мозга в других частях тела — легких, лимфатических узлах и спинном мозге — но наиболее заметно в селезенке и печени. Это вызывает их увеличение (гепатомегалия).

В свою очередь, аномальные стволовые клетки могут распространяться по всему телу, оседая в других органах и образуя опухоли, которые производят больше аномальных клеток крови и фиброзной ткани. Эти опухоли чаще всего встречаются в надпочечниках, почках, лимфатических узлах, груди, легких, коже, кишечнике, тимусе, щитовидной железе, простате и мочевыводящих путях.

Существует несколько типов этого новообразования, включая идиопатический миелофиброз, агногенную миелоидную метаплазию, хронический миелосклероз, лейкемический мегакариоцитарный миелофиброз и лейкоэритробластоз.

В основном миелофиброз развивается по неизвестной причине (так называемый первичный миелофиброз); однако другие заболевания также могут привести к миелофиброзу. В 10-15% случаев заболевание развивается из-за диагноза полицитемии или эссенциальной тромбоцитемии (так называемый вторичный миелофиброз).

Хотя некоторые семьи предрасположены к этому заболеванию, оно не передается по наследству. Заболевание вызвано изменением генов, которое происходит на протяжении всей жизни человека. Изменение может быть вызвано воздействием чего-либо в окружающей среде.

Симптомы заболевания

Заболевание также может быть связано с рядом других видов рака, в том числе:

• рак молочной железы
  
• рак простаты,
  
• Болезнь Ходжкина,
  
• неходжкинской лимфомы,
  
• острый миелоцитарный лейкоз,
  
• острый лимфолейкоз,
  
• волосатоклеточный лейкоз,
  
• множественная миелома,
  
• миелопролиферативные заболевания,
  
• туберкулез,
  
• Болезнь Гоше,
  
• Болезнь Педжета.

Около трети пациентов с миелофиброзом протекают бессимптомно, что затрудняет выявление заболевания. По мере того, как количество аномальных клеток увеличивается, а количество здоровых клеток уменьшается, симптомы обычно проявляются в виде низкого количества эритроцитов (анемии) или увеличения селезенки:

• Анемия обычно проявляется бледностью, общей утомляемостью и одышкой при физических нагрузках. Приблизительно 50-70% пациентов сообщают об утомлении при постановке диагноза. Люди также могут испытывать боль в груди или головокружение, поскольку сердцу приходится больше работать, чтобы доставить достаточное количество кислорода в мозг и другие органы, когда количество красных кровяных телец низкое.
  
• Меньшее количество пациентов сообщают о «конституциональных симптомах», включая потерю веса, зябкость и ночную потливость. Частая жалоба — сильный зуд.
  
• Из-за отсутствия здоровых клеток крови может возникнуть тяжелая анемия, легкие синяки или кровотечения, а также многочисленные инфекции.
  
• Также может произойти увеличение селезенки (спленомегалия) и / или печени (гепатомегалия). Когда костный мозг разрушается, печень и селезенка пытаются восполнить недостающие клетки крови (так называемый экстрамедуллярный гемопоэз), вызывая опухание этих органов. Около 25-50% пациентов при постановке диагноза будут иметь симптомы увеличения селезенки, включая боль при глубоком дыхании, потерю аппетита и чувство сытости после приема небольшого количества пищи (так называемое раннее насыщение).
  
• Экстрамедуллярный гемопоэз также может возникать в других частях тела (лимфатические узлы, спинной мозг, легкие), вызывая отек этих участков, что приводит к появлению симптомов.

Общие симптомы миелофиброза включают:

• усталость
  
• потеря веса
  
• бледность
  
• высокая температура
  
• потливость
  
• быстрое сердцебиение
  
• спутанное дыхание
  
• зуд
  
• боль в животе или дискомфорт
  
• боль в левом плече или верхней левой части тела
  
• внезапное кровотечение
  
• боль в костях, особенно в ногах.

Со временем болезнь прогрессирует и может привести к летальному исходу.

Демография

Болезнь поражает примерно одного человека из 100000 и имеет такую ​​же выживаемость, как и другие злокачественные новообразования, такие как рак груди и толстой кишки.

Большинство пациентов с миелофиброзом старше 50 лет; средний возраст постановки диагноза — 65 лет. Однако миелофиброз может возникнуть в любом возрасте.

Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, но у детей оно встречается в два раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Лечение и типы миелофиброза

Цель лечения миелофиброза — продлить выживаемость и, по возможности, излечиться. Однако для большинства пациентов полное выздоровление невозможно, и цель состоит в том, чтобы уменьшить симптомы и улучшить качество жизни.

Бессимптомные пациенты при постановке диагноза обычно не нуждаются в лечении. Некоторые из них остаются стабильными и бессимптомными в течение многих лет. Людям с диагнозом миелофиброз очень важно проходить регулярные медицинские осмотры на предмет признаков или симптомов прогрессирования заболевания.

Общие методы лечения этого типа рака включают:

Лекарственная терапия

Для лечения миелофиброза используются многие виды лекарств. Они работают по-разному и имеют разные побочные эффекты.

Эти препараты убивают быстро делящиеся раковые клетки. В то же время они часто повреждают здоровые клетки, вызывая побочные эффекты. Химиотерапевтические препараты можно вводить перорально или в вену (внутривенно).

JAK ингибиторы (Руксолитиниб)

Эти новые типы лекарств нацелены на гены JAK1 и JAK2, которые помогают регулировать кровообращение. Они могут лечить и уменьшать некоторые симптомы миелофиброза, включая увеличение селезенки, ночную потливость, зуд, боль в костях и мышцах. Они могут работать как для пациентов с мутацией JAK, так и для тех, у кого нет.

Иммуномодуляторы (IMiDs)

Эти препараты борются с раковыми клетками, помогая иммунной системе функционировать должным образом. Иногда они используются для лечения таких симптомов, как анемия, увеличение селезенки, боли в костях и повышенное количество тромбоцитов.

Андрогенная терапия

Это лечение мужскими гормонами может увеличить выработку красных кровяных телец. Эти препараты назначают при симптомах тяжелой анемии.

Рекомбинантный эритропоэтин

Эта процедура помогает регулировать выработку красных кровяных телец. Инъекция вводится в мышцу или под кожу.

Глюкокортикоиды

Эти препараты, также известные как стероиды, используются для лечения различных заболеваний. В этом случае они эффективны при тяжелой анемии.

Бисфосфонаты

Эти препараты могут предотвратить потерю костной массы у онкологических больных, уменьшить боль в костях и увеличить количество клеток крови. Их вводят через вену.

Анагрелид гидрохлорид

При пероральном приеме этот препарат можно применять у пациентов с МФ, у которых очень высокое количество тромбоцитов.

Радиотерапия

В этой процедуре рентгеновские лучи используются для уничтожения клеток. Лучевая терапия может помочь уменьшить размер селезенки, если ее невозможно удалить хирургическим путем. Он также используется для лечения боли в костях и рака за пределами костного мозга.

Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия)

Если селезенка увеличена и вызывает опасные осложнения и боль, а другие вмешательства оказались безуспешными, решением может быть хирургическое удаление селезенки. Ваш врач должен взвесить риски и преимущества в каждом случае и определить, возможен ли этот вариант.

Это процедура, выполняемая для уменьшения сильной боли и ощущения полноты. Риски спленэктомии включают инфекции и потенциальные долгосрочные сердечно-сосудистые осложнения.

Трансплантация стволовых клеток

Это единственное лечение, которое может вылечить миелофиброз. Это процедура с очень высоким риском, которая зависит от наличия подходящего донора. Трансплантация костного мозга или стволовых клеток — единственный возможный вариант лечения этого рака, который спасает жизни более молодых пациентов с более запущенным заболеванием. Поскольку этот вариант лечения связан с высокими уровнями химиотерапии или лучевой терапии, он имеет вредные побочные эффекты и не рекомендуется для пожилых людей.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток

В этой процедуре человек с миелофиброзом получает высокие дозы химиотерапии или облучения для разрушения пораженного костного мозга. Затем вводятся донорские стволовые клетки (от человека, отличного от пациента).

Немиелоблативный трансплантат стволовых клеток

В этом трансплантате перед инфузией донорских клеток используются более низкие дозы химиотерапии или облучения. Этот тип трансплантата может использоваться у пожилых и более больных пациентов, которые могут не иметь возможности получить аллотрансплантат.

Поддерживающая терапия

Учитывая тот факт, что большинство пациентов появляются в пожилом возрасте, а болезнь носит хронический характер, поддерживающая терапия чрезвычайно важна для уменьшения симптомов и поддержания высокого качества жизни. Поддерживающая терапия включает следующее:

1. Андрогенная терапия (оксиметолон, даназол, синтетическая версия мужских гормонов) может использоваться для лечения анемии.
   
2. Эритропоэтин — это лекарство, которое стимулирует организм к выработке эритроцитов, и было показано, что он улучшает анемию у 30-50% пациентов.
   
3. Гидроксикарбамид — это лекарство, которое препятствует синтезу ДНК и используется для лечения других заболеваний крови. Было показано, что он уменьшает размер селезенки и помогает контролировать тромбоциты и лейкоциты.
   
4. Кладрибин — это лекарство, которое может препятствовать размножению клеток, подавляя синтез ДНК.

Без лечения пациенты с миелофиброзом могут испытывать гораздо более серьезные симптомы заболевания и иметь более короткую продолжительность жизни, чем пациенты, получающие лечение.

Заболевание также может прогрессировать быстрее, что приводит к летальному исходу.

Реши свои жизненные проблемы. Измени свою судьбу!

Попроси у Вселенной все что захочешь:
⭐ Любовь
⭐ Деньги
⭐ Карьеру
⭐ и другое

Узнать больше