Истинная полицитемия — продолжительность жизни

Течение заболевания

Истинная полицитемия — это редкое хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыток красных кровяных телец (которые переносят кислород по всему телу), а во многих случаях также лейкоцитов (борются с инфекцией) и тромбоцитов (участвуют в свертывании крови). Заболевание нарушает баланс этих клеток, что приводит к множеству других телесных аномалий, возникающих в результате этого. В то же время:

В некоторых случаях болезнь может оставаться стабильной или прогрессировать очень медленно, практически без симптомов. Пациенты долгие годы ведут нормальный образ жизни без осложнений, таких как инфаркт или инсульт. Однако даже в этом случае важно контролировать гематокрит, уровень лейкоцитов и тромбоциты, чтобы снизить риск развития серьезных проблем.

Симптомы

Симптомы, связанные с полицитемией, совершенно неспецифичны и вызваны дисбалансом клеток в крови (густая кровь) со всеми его последствиями.

Наиболее частые симптомы:

• Головные боли,
  
• Затуманенное осознание
  
• Сильная усталость,
  
• Головокружение,
  
• Зуд, особенно после ванны или душа
  
• Боль в конечностях,
  
• Непереносимость тепла,
  
• Боль в животе,
  
• Легко появляются синяки.

Это заболевание вызывает плохой кровоток в руках и ногах. В результате вы можете быть более подвержены травмам от холода, жары и давления. Избегайте длительного воздействия экстремальных температур или давления. Например:

• Позаботьтесь о руках и ногах в холодные дни.
  
• Надевайте теплые перчатки, носки и обувь.
  
• Избегайте сильной жары и защищайтесь от солнца.
  
• Пейте много жидкости.
  
• Избегайте горячих ванн, ванн с подогревом или любых горячих ванн.
  
• Солярии, солнечные лампы и тепловые лампы могут повредить кожу.

Остерегайтесь других состояний, которые могут имитировать полицитемию:

1. Хроническое воздействие окиси углерода, гипоксия, высокогорье, хроническая болезнь легких и шунтирование легочной артерии.
   
2. Почечная недостаточность, включая сужение почечной артерии, очаговый склерозирующий гломерулонефрит и трансплантацию почки.
   
3. Опухоли, в том числе гипернефрома, гепатома и гемангиобластома мозжечка,
   
4. Лекарства, такие как андрогенные стероиды и рекомбинантный эритропоэтин, а также генетические мутации рецептора эритропоэтина или, в редких случаях, белков, контролирующих выработку эритропоэтина.

Елена Малышева: Полицитомия

Современные методы лечения симптомов истинной полицитемии

Истинная полицитемия полностью не излечима, но своевременное лечение помогает контролировать болезнь и ее последствия. И чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем раньше будет начато лечение и тем легче предотвратить или отсрочить осложнения. Лечение, лекарства и другие методы используются для поддержания хорошего состояния пациентов.

В целом, лечение полицитемии продиктовано клиническими характеристиками пациента. Большинство случаев протекает бессимптомно или симптомы вызваны густой кровью или тромбоцитозом. В таких случаях единственным необходимым лечением может быть флеботомия в первом случае и аспирин по мере необходимости во втором.

Лечение направлено на контроль симптомов и снижение риска осложнений, особенно сердечных приступов и инсультов. Методы лечения, в зависимости от вашего общего состояния, возраста и симптомов, включают:

Тромбоз представляет наибольший непосредственный риск для пациентов из-за увеличения массы эритроцитов. Поэтому после постановки диагноза следует начать терапевтическую флеботомию, чтобы уменьшить массу красных кровяных телец, снизить вязкость крови и удерживать ее на низком уровне, вызывая и поддерживая состояние дефицита железа. Флеботомия (кровопускание) снижает количество эритроцитов в организме и приближает кровь к норме. Процедура обычно проводится один раз в неделю, так как это самый быстрый и прямой метод уменьшения массы эритроцитов, он вызывает быстрое увеличение объема плазмы и улучшает функцию тромбоцитов, снижая риск кровотечения и тромбоза. Этот довольно старый метод лечения успешно применяется и в современной медицине.

При значительном увеличении количества лейкоцитов или при уровне мочевой кислоты 10 мг и более назначают Аллопуринол.

При глазной мигрени или эритромелалгии, которые не уменьшаются с помощью флеботомии, аспирин назначают в низкой дозе, если количество тромбоцитов составляет менее 1,5 миллиона на микролитр, поскольку очень высокое количество тромбоцитов может быть связано с приобретенной болезнью Виллебранда.

У некоторых пациентов с особенно тяжелой глазной мигренью может потребоваться снижение количества тромбоцитов, чтобы получить облегчение; обычно нет необходимости снижать его до нормы, но только до тех пор, пока не будет достигнуто симптоматическое облегчение. Этого можно достичь с помощью гидроксикарбамида или анагрелида, а в более долгосрочной перспективе — с помощью пегилированного или немодифицированного альфа-интерферона. При эритромелалгии для облегчения обычно назначают только аспирин.

Тромбоцитоз, вызывающий глазную мигрень, транзиторные ишемические атаки или эритромелалгию, не поддающуюся лечению аспирином, также потребует снижения количества тромбоцитов, но только в максимально возможной степени для облегчения симптомов.

Гидроксикарбамид или интерферон альфа назначают для предотвращения образования слишком большого количества красных кровяных телец в костном мозге.

Низкие дозы аспирина рекомендуются для лечения полицитемии, но нет достаточных доказательств для его использования для предотвращения других осложнений, помимо микрососудистых, таких как глазная мигрень и эритромелалгия. Также нет доказательств, подтверждающих рекомендуемое использование гидроксикарбамида у пациентов старше 65 лет или у пациентов с высоким риском тромботического события, поскольку не было установлено, что гидроксикарбамид эффективен для предотвращения артериального или венозного тромбоза в таких потенциально высоких случаях. пациенты риска.

Анагрелид назначают в некоторых случаях при хорошей переносимости, поскольку он так же эффективен, как и гидроксикарбамид, в снижении количества тромбоцитов.

Лекарства

Гидроксимочевина

Людям с высоким риском развития тромба (возраст старше 60 лет, наличие тромбов в анамнезе) требуется дополнительная терапия. Часто первым лекарством, добавляемым к терапевтической флеботомии, является гидроксикарбамид для приема внутрь.

Это пероральный химиотерапевтический агент, который снижает выработку красных кровяных телец в костном мозге, а также снижает выработку лейкоцитов и тромбоцитов. Как и при других состояниях, которые лечат гидроксикарбамидом, лечение начинают с низкой дозы и увеличивают до тех пор, пока гематокрит не окажется в целевом диапазоне.

Препарат обычно хорошо переносится с небольшими побочными эффектами, кроме снижения продукции клеток крови. Другие побочные эффекты включают язвы во рту, гиперпигментацию (потемнение кожи), сыпь и изменения ногтей (темные линии под ногтями).

Аспирин

Низкие дозы аспирина также считаются эффективным лечением. Препарат снижает способность тромбоцитов слипаться, тем самым уменьшая образование тромбов. Не следует использовать аспирин, если в прошлом у вас было сильное кровотечение.

Интерферон Альфа

Интерферон-альфа, подкожная инфекция, которая снижает количество красных кровяных телец, может использоваться у людей с неконтролируемым зудом (зудом), беременных или детей детородного возраста или не поддающихся лечению ранее. Кроме того, он также может уменьшить размер селезенки и уменьшить зуд. Побочные эффекты включают жар, слабость, тошноту и рвоту, что ограничивает эффективность этого препарата.

Бусульфан

Если по какой-либо причине лечение гидроксимочевиной и / или интерфероном альфа невозможно, можно использовать химиотерапевтический препарат Бусульфан. Доза корректируется для поддержания количества лейкоцитов и тромбоцитов в приемлемом диапазоне.

Руксолитиниб

Другой препарат, который в настоящее время используется для лечения пациентов, у которых эти методы лечения не помогли, — руксолитиниб. Этот препарат подавляет фермент Янус-ассоциированную киназу (JAK), который часто нарушается при политеме и других миелопролиферативных опухолях. Его часто применяют у людей, у которых развилась полидипсемия и миелофиброз. Это также может быть полезно при тяжелых симптомах и увеличенной селезенке.

Современные методы лечения серьезных осложнений

Лейкоцитоз

Лейкоцитоз обычно не требует лечения. Повышенное количество лейкоцитов обычно является предвестником запущенного заболевания и обычно сопровождается усилением спленомегалии. Если нет гиперурикемии (концентрация мочевой кислоты в сыворотке 10 г или более), указывающей на необходимость в аллопуриноле, лечение должно быть направлено на борьбу с заболеванием в целом, а не на количество лейкоцитов в частности. Пегилированный интерферон альфа является препаратом выбора для этой цели.

Кровотечение из-за болезни Виллебранда

Эпсилон Аминокапроновая кислота (Амикар) — эффективное лекарство для лечения пациентов с кровотечением из-за приобретенной болезни Виллебранда до тех пор, пока количество тромбоцитов не снизится. Аферез при сильном тромбоцитозе не может быть рекомендован, за исключением редких случаев в очень острых случаях, поскольку он не эффективен при сильном тромбоцитозе и быстром восстановлении тромбоцитов.

Увеличение селезенки

Увеличение селезенки является наиболее сложным осложнением полицитемии, поскольку она обычно не поддается химиотерапии и сохраняется в течение длительного времени после облучения. Эта патология связана с высокой частотой возникновения послеоперационного тромбоза селезеночной вены или внутрибрюшного кровотечения, лейкоцитоза или тромбоцитоза.

Лейкемия

Острые лейкозы, независимо от их этиологии, обычно имеют быстрое клиническое течение и не поддаются лечению, которое эффективно при первичном остром миелоидном лейкозе.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия — частое осложнение в этой ситуации, наряду с анорексией, потерей веса, ночным потоотделением и анемией. Если не лечить, течение болезни безжалостное и приводит к сокращению продолжительности жизни.

Миелофиброз

Считается, что миелофиброз является осложнением заболевания, но на самом деле это обратимый реактивный процесс, и настоящая проблема заключается в дефиците гемопоэтических стволовых клеток. Недостаток костного мозга, если его не диагностировать и не лечить на ранней стадии, приводит к непереносимости интерферона или других форм циторедуктивной терапии. Это также ситуация, когда новые неспецифические ингибиторы JAK2 должны быть полезны для облегчения конституциональных симптомов, уменьшения размера селезенки и предотвращения использования потенциально лейкемических препаратов.

Истинная полицитемия и продолжительность жизни

Полицитемия не является монолитным заболеванием, и клиническое течение у большинства пациентов очень медленное, с постепенным увеличением количества клеток крови и размера селезенки. Состояние требует периодической флеботомии и внимания к определенным проблемам, таким как зуд и глазная мигрень. Это связано с тем, что нагрузка на стволовые клетки увеличивается очень медленно, и они продолжают функционировать в течение многих лет.

Однако у небольшого процента пациентов заболевание протекает более агрессивно, и возникают осложнения, которые могут повредить и другие органы, включая фиброз костного мозга и, таким образом, сократить продолжительность жизни в целом.

У нелеченных пациентов смерть наступает через несколько месяцев (самое большее через полтора года) после постановки диагноза болезни из-за кровотечения или тромбоза.При лечении продолжительность жизни при истинной политеме достигает 10 и более лет.

В 30% случаев заболевание переходит в миелофиброз, а в 5% — в ОМЛ — и эти нарушения имеют худший прогноз.

Реши свои жизненные проблемы. Измени свою судьбу!

Попроси у Вселенной все что захочешь:
⭐ Любовь
⭐ Деньги
⭐ Карьеру
⭐ и другое

Узнать больше